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Fibromatosi congenita generalizzata

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Congenita generalizzata fibromatosi rara. Nel tessuto sottocutaneo, cuore, polmoni, fegato e intestino e altri organi in fibrosi diffusa, i confini formazione di noduli poco chiaro. Nodulo è allungata fibroblasti mandrino fasci sciolti. Quando la comparsa di un parto normale, e presto si verificano più piccoli noduli sottocutanei sul tronco e degli arti dopo la nascita. La diarrea può verificarsi 1-2 settimane dopo, e spesso sanguinosa. I bambini possono vivere solo pochi mesi, soprattutto nei primi anni di mortalità.

Sintomi e segni

Quando la comparsa di un parto normale, e presto si verificano più piccoli noduli sottocutanei sul tronco e degli arti dopo la nascita. La diarrea può verificarsi 1-2 settimane dopo, e spesso sanguinosa. I bambini possono vivere solo pochi mesi, soprattutto nei primi anni di mortalità.


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