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Malattia emosiderosi polmonare |
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Malattia emosiderosi polmonare (emosiderosi polmonare idiopatica) è una causa di malattia non è chiaro, la malattia è caratterizzata da sanguinamento capillare alveolare, formato dalla decomposizione dell'emoglobina per formare emosiderina pigmentazione nell'interstizio alveolare, determinando fibrosi polmonare. L'età principale di insorgenza durante l'infanzia, età di esordio della maggioranza nei neonati e in età prescolare. Può essere associato con la patogenesi autoimmune correlata, ma il legame esatto non è chiaro. Maggiore durata della malattia, recidiva, gli esiti negativi a lungo termine. Clinico In primo luogo, le manifestazioni cliniche 1, l'attacco iniziale: esordio improvviso e di più, di solito si manifesta come febbre, tosse, emottisi, e anemia. Tosse Generale grave, alcuni hanno difficoltà respiratorie, cianosi. Vedere muco, catarro, sangue nel rosa, mentre ci può essere un gran numero di grave emottisi. Allo stesso tempo, i bambini hanno sofferto di anemia, affaticamento. Prestazioni esame non specifiche nei polmoni multipla, possa essersi ridotta rumori respiratori o pochi rantoli secchi e fini rantoli umidi.2, vita periodico: dopo l'insorgenza iniziale di bambini intermittenti ricorrenti, fino a diversi anni. Prestazioni dell'attacco sopra. Ci sono anche tosse intermittente, espettorato visibili piccole particelle marroni, le particelle di tutto il lungo marrone. Quando la luce anemia peso. La maggior parte dei bambini non ha prestato attenzione espettorato sanguinante, più espettorato ingoiare bambini piccoli, per lo più genitori con una denuncia capo della tosse nei bambini con trattamento di anemia, mal diagnosticati. 3, sequele: anni di ripetuti episodi causano la fibrosi polmonare, la funzione polmonare, ipossia, cianosi comuni e possono portare a malattie di cuore polmonare. L'esame fisico è anche epatosplenomegalia visibile, clubbing delle dita delle mani e dei piedi. Alcuni pazienti con emorragia polmonare fermato, ma la maggior parte dei pazienti hanno ancora convulsioni intermittenti. In secondo luogo, il laboratorio 1, diversi livelli di piccole cellule anemia ipocromica per anemia moderata significativamente più comune. La ferritina sierica è diminuita. 2, può avere un leggero attacco di ittero, bilirubina indiretta fondata. Test di minoranza Commbs può essere positivo. 3, espettorato striscio di Prussia cellule colorazione blu con particelle blu, sotto forma di granuli di emosiderina, ai sensi confermare la diagnosi. Per estrarre il succo gastrico per lattanti e bambini fare queste macchie. Tre, raggi X Su episodi iniziali di raggi X mostra bordo diffusa è chiaro, ombra nuvoloso a quote differenziate e dimensioni, può essere integrato. Dopo ripetuti episodi di raggi X per vedere le marcature aumento di peso del polmone uniformemente distribuito in rete visibile o punti più fini di ombra miliare per la fascia interna in modo significativo. Quando le convulsioni possono coesistere nuvolette chiazze in background, riflettendo i segni di emorragia alveolare fresca. Maglie punto sequele o miliare densità ombra aumentata, mentre la fibrosi polmonare, enfisema, e altri fenomeni. Trattamento Il trattamento con corticosteroidi è attualmente preferito, esacerbazione del consumo di droga per via endovenosa, seguita da prednisone orale 1-2mg/kg.d quattro settimane si assottiglia, durata 6 mesi a 2 anni. Se non è valido per provare altri farmaci immunosoppressori, come la 6-MP, ciclofosfamide. Ora che piccole dosi di ormoni, terapia di mantenimento a lungo termine in grado di ridurre la frequenza delle crisi e la portata, in grado di migliorare la prognosi a lungo termine. Alcune persone cercano deferoxamina (deferoxamina), nel tentativo di scaricare il polmone d'acciaio, l'effetto è difficile affermato. Negli ultimi anni è stato utilizzato nella remissione di lavaggio polmonare per rimuovere i granuli di emosiderina che possono ridurre l'incidenza di fibrosi polmonare. Prevenzione Alcune persone pensano che il latte può essere uno dei motivi per bambini è meglio disattivare il latte. |
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