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HPS

La sindrome Hepatopulmonary (HPS) è anormalmente dilatati i vasi sanguigni nei polmoni appare malattia di base croniche del fegato e / o ipertensione portale, la perdita di valore di scambio del gas, ipossiemia causata da ossigenazione arteriosa anormale e una serie di alterazioni fisiopatologiche e manifestazioni cliniche, le caratteristiche cliniche di malattie cardiache e polmonari dopo l'esclusione della triade primaria - la base della malattia epatica, vasodilatazione polmonare e disfunzione ossigenazione arteriosa. Disturbi scambi gassosi polmonari arteriosa cooperazione di ossigeno nel sangue causati da anomale - alveolare - arterioso differenza di ossigeno maggiore ipossiemia, è un importante base fisiologica di HPS. HPS è a gravi complicazioni polmonari della malattia epatica allo stadio terminale, i principali manifestazioni cliniche della dispnea e cianosi.Causa della malattia

L'eziologia della malattia epatica causata da ipossiemia: una varietà di malattia epatica acuta e cronica può essere associata a ipossiemia arteriosa e anomalie vascolari polmonari, in particolare in pazienti con cirrosi causate da malattia epatica cronica, cirrosi criptogenetica particolare, alcool cirrosi, epatite, cirrosi e cirrosi biliare primaria. L'ipertensione portale può essere un fattore importante nella patogenesi della HPS, non ha trovato la sua correlazione con la gravità della cirrosi epatica. Gli studi suggeriscono che lo sviluppo di HPS è il risultato di molti fattori, non semplicemente con ipertensione portale o disfunzione epatica da spiegare. L'incidenza della malattia riferito ciascuna tipologia di tasso malattia epatica cronica del 5% al ​​29%. La maggiore incidenza di cirrosi.

Le manifestazioni cliniche

Vasodilatazione polmonare e l'ossigenazione arteriosa della malattia causata dalla mancanza di triade fegato primario composto di malattia epatica clinica e nella malattia polmonare primaria caratterizzata, HPS ha la prestazione caratteristica è posizione verticale dispnea, ipossia iperlipidemia, cianosi.

1 Le manifestazioni cliniche di fegato primario

HPS varie malattie del fegato possono verificarsi nella malattia epatica cronica comune nella maggior parte dei pazienti con varie malattie del fegato prestazioni del trattamento, la mancanza di sintomi respiratori. La performance del suo danno al fegato a causa di vari gradi di funzione delle cellule del fegato e le complicanze sono molto diversi, le palme più comuni fegato, ragno, ittero, epatosplenomegalia, ascite, emorragia gastrointestinale, alterazione della funzionalità epatica. HPS non ha nulla a che fare con la causa e l'entità delle malattie del fegato, può anche verificarsi alcuni pazienti con malattia epatica stabile progressivo declino in termini di prestazioni funzione polmonare, gli spettacoli di dati, HPS e varici esofagee, teleangectasie sono associati. Vasodilatatore polmonare (ragno polmonare) nei pazienti con malattia epatica hanno spesso un ragno trovato nella pelle, incline a ipossiemia, ragno sottocutanea è creduto di avere segni di extraepatica violati.

2 Le manifestazioni cliniche di disfunzione polmonare

Poiché i pazienti senza malattia cardiopolmonare primaria, malattie del fegato sulla base della maggioranza nel graduale emergere di problemi respiratori, come la cianosi, dispnea, clubbing (tep), ipossia ortostatica, sedersi respirazione. Dispnea progressiva è i sintomi più comuni di polmoni HPS, cianosi è gli unici segni clinici affidabili, respirazione supina, ipossia ortostatica, sono le caratteristiche più caratteristici della malattia. Esame del polmone è generalmente senza segni positivi. Come ad esempio pazienti affetti da malattie epatiche sono anche associati con altre malattie polmonari (come la bronchite cronica, enfisema e polmonite, versamento pleurico, ecc) può coesistere con HPS, ci può essere un significativo sintomi respiratori, l'attenzione dovrebbe essere identificato.

Ispezione

1 spirometria

Può misurare la capacità polmonare, massima ventilazione volontaria, della capacità funzionale residua, capacità polmonare totale, il volume riserva respiratoria, R / T, volume espiratorio forzato in un secondo volume, DLCO e così via. In nessun petto, ascite in pazienti con HPS, anche se la capacità polmonare e volume espiratorio forzato può essere normale, ma c'è ancora più evidenti cambiamenti nella capacità di diffusione, anche dopo la correzione di emoglobina è ancora evidenti anomalie.

Emogasanalisi:

HPS ossigeno alveolare caduta di pressione parziale inferiore a 70mmHg, SaO2 calo, inferiore al 90%. PaO2 verticali e supina goccia maggiore di 10mmHg, A-aPO2 sfumatura rosa 15 ~ 20mmHg. Respirare aria ambiente e il 100% di ossigeno è importante anche quando PaO2 valore misurato. A-aPO2 più sensibile della PaO2 può essere utilizzato come base principale per la diagnosi di HPS.

2 scan ecocardiografia

Ecocardiografia transtoracica e transesofagea in grado di identificare le lesioni, l'ecocardiografia transesofagea è superiore alla sensibilità di ecocardiografia transtoracica, e lo scambio di gas e perdite di valore correlato.

3.HPS due tipi di angiografia polmonare

Ⅰ tipo - diffuso prima teleangectasie: diffusa distribuzione video ragno-like, diffusa o macchie come una distribuzione di video spugna, l'assorbimento di ossigeno al 100% può fare PaO2 aumentata. Ⅱ tipo - malformazione arteriosa parziale intermittente o filiale comunicare: gruppi di lombrico-simili o isolate come le immagini, succhiare ossigeno al 100% ha avuto alcun effetto sulla PaO2.

Prestazioni 4.CT

HPS pazienti con TC del torace può mostrare la vasodilatazione polmonare distale, un gran numero di rami periferici anomale, può suggerire la presenza di HPS, ma senza specificità. TC del torace per escludere altre cause di ipossiemia: enfisema, fibrosi polmonare. Scan sezioni sottili CT mostra diametro dell'arteria polmonare segmento HPS adiacente rapporto diametro bronchiale era significativamente maggiore rispetto ai pazienti con cirrosi senza ipossiemia.

5. Radiografia del torace

Quando una legislazione specifica a HPS quando X-ray può essere visto alla base di entrambi i polmoni visualizzare l'infiltrazione interstiziale, come l'ombra di vasodilatazione, scompare quando supina, e devono ancora essere differenziata da fibrosi polmonare.

Diagnosi

Soddisfare le seguenti condizioni possono essere diagnosticati come HPS:

1 malattia epatica acuta e cronica, disfunzione epatica può non essere molto evidente;

(2) non vi è alcuna malattia cardiopolmonare primaria, X-ray è ombre nodulari normali o interstiziali;

(3) anomalie degli scambi gassosi polmonari, con o senza ipossiemia, A-aPO2 pendenza maggiore di 15mmHg (2.0kPa);

4 Contrast-enhanced Ecografia cardiaca o (e) scintigrafia polmonare, angiografia polmonare, e la presenza di vasodilatatore polmonare (o) polmonare corto circuito vascolare;

5 ipossia ortostatica, dispnea, cianosi, osteoartrosi polmonare.

Trattamento


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