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Otosclerosi |
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Otosclerosi è una malattia di causa sconosciuta, la patologia è dovuta alle limitazioni del labirinto osseo del riassorbimento osseo primario, e sostituendo il ricco iperplasia vascolare osso spugnoso, cosiddetto "indurimento". Quando le violazioni delle finestre uova giardino, che possono causare la fissazione della staffa, la perdita di caratteristiche acustiche che rendono la perdita progressiva dell'udito.Rischio di malattia L'incidenza di otosclerosi hanno un grande rapporto con la razza, bianco ad alta incidenza, la più bassa incidenza di nero, le persone di colore giallo in mezzo. Altro per la giovane età di insorgenza. Perdita progressiva dell'udito binaurale o monoaurale è il sintomo principale della malattia, circa il 20% -80% dei pazienti con acufene. Principalmente acufene a bassa frequenza, persistente o intermittente, tinnito ad alta frequenza può verificarsi più tardi. I pazienti distinguono difficoltà di parola nell'ambiente generale, ma in un ambiente rumoroso, migliorare la capacità di distinguere piacimento, un fenomeno noto come Webster scambiato un piccolo numero di pazienti avevano transitoria vertigini mite in movimento della testa. Informazioni di base Nome Disease: otosclerosi Classificazione delle Malattie: ENT Eziologia della malattia: sconosciuto finora, tutti diversi, si basava su più donne, la gravidanza e la menopausa aggravamento che endocrino e del metabolismo, è stato ipotizzato che il meccanismo vasomotoria anomalie direttore di nutrizione per le orecchie, dato che molti pazienti hanno una storia familiare e presumibilmente genetica, autosomica dominante particolarmente rilevanti con le caratteristiche patologiche della malattia dalla partenza considerati come manifestazioni di osteogenesi imperfetta orecchio, ma molti studiosi ritengono che il Dipartimento della finestra della malattia intorno alla fessura instabile ossificazione della rigenerazione della cartilagine embrionale tardo risultati residui. Malattia: presentazione L'otosclerosi è orecchio lesioni cisti ossee, e c'è una normale membrana timpanica acustico adulto sordità progressiva delle cause più comuni. L'esame istologico ha mostrato lesioni otosclerosi disposizione regolare del neonato, tessuto osseo immaturo come numerosi canali vascolari che intervallo. Lesioni causate dai giunti di dilatazione fissi piastra di base staffa, ei risultati della sordità acustica conseguente. Otosclerosi può produrre la perdita dell'udito neurosensoriale, lesioni ossee soprattutto otosclerosi adiacente dotto cocleare, la propensione di otosclerosi è una malattia ereditaria (probabilmente autosomica dominante). Circa il 10% degli adulti bianchi hanno stufa otosclerosi, ma solo il 10% delle persone passano verificato sordità. Le manifestazioni cliniche nel tardo adolescenziale e l'inizio degli adulti diventa evidente, accompagnato da lentamente progressiva perdita di udito asimmetrico. Quando la gravidanza, staffa di fissaggio accelerare i progressi. Le applicazioni possono provare ausili o trattamento di micro-chirurgia udito. Questi ultimi comprendono la rimozione o asportazione parziale della staffa e sostituito con protesi, dell'udito può essere corretta in molti pazienti. I sintomi principali L'otosclerosi è l'ossuto labirinto focale denso osso lamellare a causa di essere ricco di cellule e vasi sanguigni nel tessuto osseo spugnoso invece di nuovo, e produrre la malattia, può essere esistenza asintomatica, si trova solo nel autopsia, la maggior parte delle lesioni che coinvolgono staffa o dovrebbero perdita dell'udito cocleare e produrre sintomi clinici, la malattia è più comune nella razza caucasica, l'incidenza di significative differenze regionali, giovane insorgenza e più donne circa 2,5 volte superiore a quella degli uomini. Otosclerosi importante sordità lentamente progressiva bilaterale, il tasso di crescita varia, può essere lento quando il digiuno, quando in arresto, orecchie né parallelo, i pazienti spesso si sentono sentire in ambienti rumorosi in un ambiente tranquillo rispetto al anti- inferiori, così, clinico chiamato Willis scambiato il suo meccanismo di generazione non è noto, può essere in ambienti rumorosi speaker inconsciamente alzò la voce, e il paziente è stato indisturbato correlato. La maggior parte dei pazienti consapevolmente sottostimati tinnito, sordità si verificano contemporaneamente o prima, la persistenza di alcuni pazienti con capogiri, che possono essere correlati al coinvolgimento canale semicircolare può anche essere perso a causa di edema associato con il Dipartimento. Fisiopatologia Causa di otosclerosi è inconcludente. E ereditarietà, razza, disturbi del metabolismo e disturbi endocrini e altri fattori. Molti studiosi ritengono che otosclerosi è una malattia genetica autosomica dominante. Suggerimenti epidemiologia clinica della malattia si sono verificati o meno non dipende dal semplice gene autosomico dominante e bassa espressione, ma soprattutto con un gene dominante rara con più grande componente genetica correlati. L'espressione genica è influenzata dall'età, ormoni sessuali e di altri fattori variano. Gene otosclerosi è situato nella parte qq autosomica, specificamente mirato alle centrioli punto remoto (FES) e un lungo braccio di frammenti del cromosoma che tra quasi centrioli punto (DS). Può contenere geni otosclerosi. Variazioni istopatologiche possono influenzare lo strato esterno di pareti labirinto osso osso osso, cartilagine endogeno e strato intimale osso. Ci sono tre caratteristiche principali del processo patologico: ① focale assorbimento e ossa distruzione: ossuto labirinto teleangectasie, aumentato l'attività vascolare degli osteoclasti, distruzione ossea e l'assorbimento si verifica ripetutamente ② formazione spongiforme ossea focale: gap osso allargare , osteopenia, formazione di nuovo osso ③ osso spugnoso e osso sclerosi iperpigmentazione: calma fibrille riduzione dello spazio vascolare, ossei sono stati intrecciati struttura, la formazione di densità ossea, sclerosi nuovo osso. Processo patologico Otosclerosis non è necessariamente l'ordine in conformità con lo sviluppo di queste caratteristiche chiave può essere simultaneo o alternato apparire all'interno di una lesione. Strato cartilagine lesioni sclerosi multipla orecchio a partire dalla endogeno, è tessuto osseo normale, può essere dovuto al ruolo di idrolisi enzimatica plasmina verifica decomposizione focale, assorbimento, l'angiogenesi e la successiva congestione, che a sua volta sostituito principalmente da mucopolisaccaridi prodotte osteoide deposizione, immaturo basofile sciolto osso spugnoso nella sua rete vascolare nella cavità del midollo osseo, che contiene un gran numero di osteoclasti e osteoblasti, spugna dell'osso, questo processo è la più attiva della malattia stadio, si può penetrare l'intero spessore del labirinto osseo, e può estendersi da circa l'intero labirinto osseo, ulteriore sviluppo delle lesioni, vascolare gradualmente ridotto, stenosi, circondata da un grande numero di calcificazione tessuto fibroso avviene lentamente, formando un eosinofili maturi per formare osso, e più tardi divenne disposizione irregolare di nuovo osso lamellare, questa volta con la formazione ossea normale circostante con confini chiari, nessuna attività sclerosi lesioni. Se le lesioni si verificano nella finestra cocleare, coclea, e canali semicircolari dell'osso dell'orecchio interno colpito il muro, essa può svincolare tossici cellule linfatiche esteriori di sostanze tossiche quali enzimi, così perso epitelio fluido e sensoriale influenzata, se la lesione coinvolge il legamento spirale, ostacolerà la base attività cinematografica nelle lesioni neovascolari verifica se il modello di ramificazione dei vasi sanguigni e dei vasi sanguigni, si tradurrà in disturbi della microcircolazione cocleari, consentendo in tal modo la degenerazione dell'epitelio sensoriale, lesioni cocleari chiuso completamente la finestra, quindi ostacolare persi fluttuazioni fluide lesioni, tra cui il canale uditivo, ispessimento della parete ossea può danneggiare la conduzione del nervo uditivo, da soli o in interazione di questi fattori possono portare alla perdita dell'udito neurosensoriale, cioè la cosiddetta otosclerosi cocleare o oggetti smarriti, questi due tipi di sclerosi lesioni possono coesistere. Malattia otosclerosis solito si sviluppa lentamente, a volte da un rapido sviluppo, ci sono più o meno velocemente a sviluppare un arresto stadio, poi si ri-attori, non solo lesioni diverse nello stesso orecchio, e diverse parti della stessa lesione può il ritmo di sviluppo e l'emergere di diverse fasi del caso, la differenza riguarda lo sviluppo di lesioni bilaterali in pazienti con orecchie stadio sono più comuni, poiché la stragrande maggioranza delle lesioni dalla finestra vestibolo anteriore, gradualmente si estendono all'indietro e diffondere in tutta la finestra vestibolare, anello di legamento , pedana staffa e la sua fronte e le gambe e tendini posteriori, ecc, non solo può staffa lesione vestibolare fissazione congiunta, e può causare la staffa piedi fissato al promontorio o canale del nervo facciale, causando rigidità staffa, così si chiama la staffa otosclerosi osso. Caratteristiche patologiche otosclerosi [2] modifiche istopatologiche possono influenzare lo strato esterno di pareti labirinto osso osso osso, cartilagine endogeno e strato intimale osso. Ci sono tre principali caratteristiche patologiche: ① captazione focale e la distruzione ossea: ossuto labirinto teleangectasie, aumento dell'attività degli osteoclasti vascolare, distruzione ossea e l'assorbimento si verifica ripetutamente focale ② tessuto osseo spugnoso: l'allargamento lacuna ossea, osteopenia, spugnosa formazione di nuovo tessuto osseo ③ calma e osso sclerotico: riducendo lo spazio vascolare, calma osso, struttura fibrillare-come è stata tessuta per formare la densità ossea, nuovo sclerosi ossea. Processo patologico Otosclerosis non è necessariamente l'ordine in conformità con lo sviluppo di queste caratteristiche chiave può essere simultaneo o alternato apparire all'interno di una lesione. Strato cartilagine lesioni sclerosi multipla orecchio a partire dalla endogeno, è tessuto osseo normale, può essere dovuto al ruolo di idrolisi enzimatica plasmina verifica decomposizione focale, assorbimento, l'angiogenesi e la successiva congestione, che a sua volta sostituito principalmente da mucopolisaccaridi prodotte osteoide deposizione, immaturo basofile sciolto osso spugnoso nella sua rete vascolare nella cavità del midollo osseo, che contiene un gran numero di osteoclasti e osteoblasti, spugna dell'osso, questo processo è la più attiva della malattia stadio, si può penetrare l'intero spessore del labirinto osseo, e può estendersi da circa l'intero labirinto osseo, ulteriore sviluppo delle lesioni, vascolare gradualmente ridotto, stenosi, circondata da un grande numero di calcificazione tessuto fibroso avviene lentamente, formando un eosinofili maturi per formare osso, e più tardi divenne disposizione irregolare di nuovo osso lamellare, questa volta con la formazione ossea normale circostante con confini chiari, nessuna attività sclerosi lesioni. Se le lesioni si verificano nella finestra cocleare, coclea, e canali semicircolari dell'osso dell'orecchio interno colpito il muro, essa può svincolare tossici cellule linfatiche esteriori di sostanze tossiche quali enzimi, così perso epitelio fluido e sensoriale influenzata, se la lesione coinvolge il legamento spirale, ostacolerà la base attività cinematografica nelle lesioni neovascolari verifica se il modello di ramificazione dei vasi sanguigni e dei vasi sanguigni, si tradurrà in disturbi della microcircolazione cocleari, consentendo in tal modo la degenerazione dell'epitelio sensoriale, lesioni cocleari chiuso completamente la finestra, quindi ostacolare persi fluttuazioni fluide lesioni, tra cui il canale uditivo, ispessimento della parete ossea può danneggiare la conduzione del nervo uditivo, da soli o in interazione di questi fattori possono portare alla perdita dell'udito neurosensoriale, cioè la cosiddetta otosclerosi cocleare o oggetti smarriti, questi due tipi di sclerosi lesioni possono coesistere. Test diagnostici Otoscopia Il condotto uditivo a causa assottigliamento della pelle e significativamente ampio, cerume secreto poco, l'integrità della membrana timpanica, buona attività, presto per vedere attraverso la zona a luci rosse del quadrante sul retro, sono superficiali lesioni attive piantine riflettere congestione della mucosa, ha detto prelievo Schwartze, Eustachio funzione tubulare correttamente. Audiometria Linea con il test diapason C512 Weber, i risultati favoriscono la pesante ipsilaterale lato o di udito, test di Rinne è stato negativo, Schwabach test di conduzione ossea estendere, prova Gelle è stato negativo, a seconda dei risultati di lato tono puro ascolto staffa gamma laurea fissazione varia con la lesione, aria di frequenza vocale guidare una media di circa 30-50dB, iniziando un tipo di curva verso l'alto, il gradiente piatta, normale area di frequenza discorso conduzione ossea, goccia nella regione 2-4kHz ha spesso curva a forma di V, conosciuta come Caja tacca. Gap osso Air ampliato gradualmente con il progredire della malattia, ma non supera i 50dB medie massime, o dovrebbe essere sospettata l'interruzione degli ossicini, attenuazione del suono e rilanciare il test è stato, controlli audiometro negativi auto-descritto, di tipo multi-curva Ⅰ. Audiometria vocale: aumenta soglia di accettazione con la curva normale è simile, ma parallela alla destra. Timpanometria: tympanogram schema presto per A-tipo, ha mostrato anche un "tipo start-stop" curva bifasica, dopo la fissazione della staffa con un aggravarsi di As-tipo. I valori di compliance statici al di sotto del range di normalità. Acoustic soglia stapedio riflesso alza presto, scomparso dopo. Con il coinvolgimento cocleare, pregiudizi prova Weber incerto, test di Rinne è stato negativo, Schwabach la conduzione di test ossea ridotta. Tono puro conduzione dell'aria audiometria stava scendendo tipo di curva, c'è ancora qualche spazio d'aria-bone. Tasso di riconoscimento vocale diminuzione volume rivivere il fenomeno può verificarsi, i risultati dei test di attenuazione del suono incerto. Auto-descritto tipo Ⅱ curva audiometrica. Tympanogram era basso picco, stapediali riflesso acustico era assente. Osso temporale raggi X era normale Due zone possono apparire una finestra su un radiografie ad alta risoluzione, osso perduto o parete del canale uditivo del cambiamento sclerosi focale ben definita. La diagnosi di asimmetria bilaterale progressiva ipoacusia trasmissiva, normale membrana timpanica, la funzione tromba di Eustachio bene, prova Gelle è stato negativo, la curva tono puro conduzione ossea Caja tacca, As-tipo timpanogrammi camera, in base ai quali può essere diagnosticata come staffa di otosclerosi. Per nessun motivo apparente, e sordità neurosensoriale non corrisponde l'età del paziente, storia familiare di otosclerosi se ci Schwartze sul timpano, se una storia familiare di otosclerosi, ci Schwartze Login timpano, ancora visibile sull'audiogramma gap osso aria , As-tipo tympanogram, il tasso di riconoscimento vocale, soprattutto trovata nelle radiografie a raggi X di osso perso o parete del canale uditivo zona iperplasia che ha perso la proprietà può essere diagnosticato come otosclerosi. La diagnosi differenziale di questa malattia e assenza congenita della finestra ovale, malformazioni congenite o fissaggio osseo dell'orecchio, l'otite media adesiva, otite media con effusione, acquisita soffitta colesteatoma primaria, chiuso timpanosclerosi, morbo di Paget e alla sordità, sclere blu, osso friabile distinguere caratterizzato Van der sindrome Hoeve. |
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