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Kernicterus

Malattia Introduzione

Encefalopatia da bilirubina è dovuto ad un aumento della bilirubina sierica, bilirubina non coniugata soprattutto, che entrano nel sistema nervoso centrale, il cervello gangli basali, talamo nucleo, globo pallido e in altre parti causati dalla malattia, bilirubina sierica > 342umol / L (20mg/dl) c'è il rischio del verificarsi di kernittero. Le principali manifestazioni di tensione muscolare grave è troppo bassa o troppo alta ittero, letargia, latte rifiutando, rigidità, opistotono, convulsioni, ecc La malattia causata da malattia emolitica del neonato dovuta (materna incompatibilità di gruppo sanguigno Up, G-6PD difetto di seguito), ittero, anemia grave complicata dal grado di encefalopatia da bilirubina, come encefalopatia da bilirubina si sono verificati, l'effetto del trattamento a causa buono, gravi conseguenze, facile eredità ritardo mentale, athetosis, compromissione dell'udito, convulsioni e altre complicazioni. Pertanto, la prevenzione delle malattie è la chiave. Scoperto che l'ittero neonatale, dovrebbe essere presto in ospedale per il trattamento di prevenibili BenbingfashengLe manifestazioni cliniche

1 ittero sessuale aggravata, non coniugata bilirubina> 256.5umol / L (15mg/dl).

2 letargia, latte rifiutando, scarsa risposta, gemiti, urla, condizione ulteriormente aggravata sguardo nistagmo, testa indietro, opistotono, convulsioni, respirazione irregolare, la respirazione patologica.

3 grave malattia nonostante il salvataggio, ma spesso ci sono sequele come convulsioni, uditivi, ritardo mentale e così via.

La diagnosi differenziale

La diagnosi è basata sulla

Un pre kernittero: ittero gradualmente approfondito, scarsa risposta, sonnolenza, incapacità o il rifiuto di latte materno, bilirubina non coniugata> 256.5umol / L (15mg/dl).

Fase 2 kernittero (periodo di avvertimento): lo stesso con i primi sintomi di kernittero, ma molto più grave, bilirubina non coniugata> 427.5umol / L (> 25mg/dl).

Fase 3 kernittero (spasticità): gemiti, grida, staring, nistagmo, opistotono, convulsioni, febbre, respirazione irregolare, doppia aspirazione, singhiozzando come la respirazione, anche DIC.

4 sequele: la maggior parte dei pazienti dopo il successo sequele di soccorso.

Trattamento della malattia

Principi di trattamento

1. Ridurre siero bilirubina non coniugata.

2 calore e di alimentazione di liquido.

3 Evitare l'uso di competere con bilirubina glucuronide Hill transferasi o siti droghe legame con l'albumina.

4 fototerapia.

5. Terapia trasfusionale Exchange.

6. Assistenza avanzato, prevenzione delle complicanze.

Principi di farmaci

1 kernittero presto per ridurre bilirubina sierica alimentazione principalmente reidratazione endovenosa di calore, e l'altra albumina endovenosa o plasma, desametasone, fenobarbitale orale, Nikethamide soluzione carbone 10%, agar, terapia della luce, trasfusioni di sangue.

2 In aggiunta al trattamento di casi gravi, può scambiare terapia trasfusionale.


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