Amaurosi di idioti (idiozia amaurotic), che Tay idiozia familiare, doppio nome deposizione piana o cervello degenerazione maculare ganglioside-correlati. La malattia prima (1881) come descritto da Tay 1896 年 Sachs determinare la natura della malattia è malattia familiare. E 'noto anche malattia Taysachs. Questa è una malattia ereditaria nella famiglia, ereditata gene autosomico recessivo. Le caratteristiche cliniche sono il ritardo mentale, cecità e paralisi. La malattia elegante alla luce normale, i sintomi compaiono dopo un paio di giorni o un anno di età, i pazienti hanno mostrato lento, indifferente, non flessibile, progressiva perdita della vista e persino la cecità, ciliegia maculare macchie rosse visto una delle sue caratteristiche. Riflesso tendineo. Paralisi spastica o flaccida comune. Possono verificarsi anche sintomi neurologici, come il nistagmo. La malattia grave malattia, il ritardo mentale è stato progressivo. Prognosi infausta, la recente scoperta della malattia precoce, all'interno del glutammato plasma - ossaloacetato girare acido (GOT) è aumentato significativamente, fino a cinque volte il valore normale, è stata diagnosticata precocemente alcuni casi sospetti.
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