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Ipoprotrombinemia

Dal deficit di protrombina causato da disturbi della coagulazione, qualsiasi parte delle principali manifestazioni di sanguinamento sistemico. Comune sono le gengive, gastrointestinali, della pelle e così via. Ipoprotrombinemia neonato è dovuto a fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K ha causato una significativa perdita di un auto-limitanti disturbi emorragici.

Patong Tan Fengyuan compilazione

Fisiopatologia:

Normale protrombina meccanismo di coagulazione richiede la partecipazione di assenza, soggetto a sanguinamento incontrollabile.

Originariamente un fattore della coagulazione del sangue trombina. Presente nel plasma, noto come il primo Ⅱ fattore. Il predecessore della sostanza è trombina, protrombina generato nel fegato per produrre la vitamina K quando partecipano. Protrombina nel meccanismo di coagulazione del sangue gioca un ruolo centrale. E il fattore attivo Ⅴ fornite dalle piastrine o altre cellule della presenza di una superficie fosfolipidica, viene attivato per formare l'attivazione del fattore Ⅹ trombina. La trombina è un enzima proteolitico, l'idrolisi di una varietà di fattori della coagulazione. La trombina il fibrinogeno in fibrina. Dispone inoltre di: l'aggregazione piastrinica indotta da ⑴; ⑵ fattore di attivazione Ⅹ Ⅲ; ⑶ fare plasminogeno in plasmina, attivando così il sistema fibrinolitico; ⑷ attivato dal inibitore della fibrinolisi trombina-attivabili; ⑸ fattore di attivazione Ⅴ, Ⅷ , Ⅺ, generare più trombina; ⑹ sistema proteina C attivata ⑺ stimolare la guarigione delle ferite. Così carenza di protrombina o anomalie strutturali che la trombina provoca anormale meccanismo di coagulazione del sangue.
Methylthio sintesi tetrazole causa di inibire i batteri intestinali VitK, contenente quindi la catena laterale di persone, come cefoperazone, cefamandolo Latamoxef, Cefmenoxime, a lungo termine o utilizzo ad alte dosi dovrebbe prestare attenzione alla tendenza sanguinamento. Come anello tetrazolico methylthio con l'ex di protrombina carbossilasi simile erroneamente associato con farmaci antimicrobici combinati, con conseguente diminuzione della sintesi di protrombina, trombina corrispondentemente ridotta anche la sintesi di

Poiché la vitamina K1 in sintesi epatica della protrombina, accelerare la coagulazione del sangue. Pertanto, quando si utilizza il relativo antibiotico inibendo la sintesi della vitamina K1, può verificarsi ipoprotrombinemia, indurre sanguinamento.

La carenza di vitamina K, facilmente portare a bassa coagulazione del sangue alcol neonatale iperlipidemia originale. Sintesi epatica di vitamina K in esigenze fattori della coagulazione, mentre da un lato il corpo umano ha bisogno di vitamina K da alimentare, dall'altro sintetizzata dai batteri intestinali. Se le donne in gravidanza e bambini, con l'uso di farmaci anticoagulanti a causa di malattia, un sacco di antibiotici, o madri semplicemente allattano mangiare cibi ricchi di vitamina K, o gemelli, parto prematuro, e bambini che soffrono di cronica del fegato e malattie della colecisti, quindi facilmente portare a carenza di vitamina K. Pertanto, le madri che allattano dovrebbero mangiare cibi ricchi di vitamina K, come il fegato, soia, spinaci, cavolo, erba medica, ecc Mentre utile per questi farmaci per le donne in gravidanza e bambini, gemelli, bambini prematuri, affetti da epatite, l'atresia biliare congenita nei bambini dovrebbe essere data profilattica di vitamina K.

Attività di protrombina e di altri fattori della coagulazione vitamina K-dipendenti hanno mostrato deficit inferiore di vitamina K o antagonistici. Tempo di protrombina (PT) e il tempo di tromboplastina parziale (PTT) è di solito esteso.

Classificazione ipoprotrombinemia:

Diviso in congenita causa ipoprotrombinemia e acquisito ipoprotrombinemia causato.

Un ipoprotrombinemia congenita riscontrabile principalmente nella carenza rilevante fattore di coagulazione. Principalmente carenza di vitamina K. Carenza di protrombina ereditario è un raro ereditari della coagulazione carenze di fattori, il totale attuale di circa 55 casi di pazienti. L'eziologia del funzionamento causato dalla riduzione della sintesi proteica noto ipoprotrombinemia, mentre quelle causate da sintesi proteica anormale chiamato anormale protrombina iperlipidemia. Le ex sostanze cross-reattive negative, quest'ultimo è positivo. Attualmente considerato anormale casi iperlipidemia protrombina rispetto ipoprotrombinemia.

(2) Acquisita fattori principali ipoprotrombinemia visto nella grave malattia del fegato, carenza di vitamina K e così via.

Prestazioni ipoprotrombinemia:

Il sanguinamento è la prestazione principale, a prescindere dal motivo è inadeguato apporto dietetico o di vitamina K farmaci antagonisti. Facile lividi e sanguinamenti delle mucose (epistassi, soprattutto, sanguinamento gastrointestinale, ematuria e menorragia) in carenza di vitamina K, puntura sito o il sanguinamento incisione dopo un trauma visto in pericolo di vita emorragia intracranica può essere visto nei neonati. ittero ostruttivo Se l'emorragia si verifica, di solito entro i primi 4-5 giorni dopo. sanguinamento iniziale può essere dalla ferita chirurgica, gengive, naso, o allo stomaco sanguinamento intestinale lento può verificarsi anche un gran numero di sanguinamento gastrointestinale.

Benbingfasheng 1 settimana malattia neonatale emorragica del neonato è chiamato, si verifica durante l'infanzia sono conosciuti come deficit di fattore K-dipendente tardiva vitamina. Le principali manifestazioni cliniche di sanguinamento nella pelle, vomito, diarrea sanguinolenta, prolungato sanguinamento sito di puntura, spesso associati a emorragia intracranica ed emorragia polmonare e causare la morte, gravi emorragie intracraniche sequele spesso lasciato. La malattia è neonato comune malattia infantile, più comune in meno di 3 mesi di allattamento al seno esclusivo e la madre dei bambini non mangiano le verdure. Insorgenza rapida, grave malattia, facilmente diagnosticate. Ma finché c'è sufficiente conoscenza della malattia, la malattia è completamente prevenibile, una volta che la malattia fino a quando il tempo di trattamento, la prognosi è buona, nel caso di grave emorragia intracranica, la prognosi è scarsa. Pertanto, la carenza di vitamina K può causare le donne in gravidanza, in allattamento e bambini dovrebbero profilattica di vitamina K.

Ipoprotrombinemia neonato:

Conosciuto anche come malattia emorragica neonatale, è dovuto a fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K causato una significativa mancanza di una malattia auto-limitante. Più in 2-4 giorni dopo la nascita, la malattia, per emorragia gastrointestinale è il più comune. Generalmente mite, i casi gravi possono causare la morte.

La malattia può verificarsi in neonati normali, e più in 2-4 giorni dopo la nascita, la malattia, il sanguinamento si verifica raramente in meno di 20 ore dopo la nascita, o cinque giorni dopo, ma può essere come i bambini in ritardo prematuri nati dopo due settimane o meno. Se la madre sta prendendo farmaci (doppio cumarina, fenitoina, ecc) sono più nel primo giorno dopo la nascita di incidenza. Il sanguinamento può essere lento, o naturale o causato da lesioni non gravi. Grado può essere diverso, leggero sanguinamento e la guarigione è spesso ignorato, può verificarsi anche gravi rara, l'emorragia fatale. Parti variano, il tratto gastrointestinale più comune, può essere vomito e feci, vomito marrone, sangue nelle feci luce solo 2 o 3 volte nero, a forma di meconio. I casi gravi, feci nere o sgabelli del sangue, e anche possono portare ad anemia, shock e morte. Seguito da sanguinamento nella pelle, più comune in pressione al momento del parto, alla luce di petecchie, ecchimosi può essere ampliato anche in ematoma; anche raccogliere il sangue e nel sito di iniezione, traumi lievi e post-operatoria il sanguinamento delle ferite, ecc continuare oltre . Legatura del sangue del cordone ombelicale e non collegati al sanguinamento luce, i casi gravi, emorragie. Altre parti, come l'uretra, vagina, polmoni, torace, addome e altre emorragie sono rare; emorragia intracranica sono rari, ma più comune nei bambini prematuri, mentre aumenta la fragilità capillare, prognosi infausta.

Dopo la nascita si verifica da 2 a 5 giorni di sanguinamento dovrebbe prima prendere in considerazione la natura della malattia. Se le piastrine, tempo normale e tempo di protrombina prolungato sanguinamento, possono essere diagnosticati. La vitamina K clinica o di trattamento al plasma fresco, buona risposta, uno anche aiutato diagnosi.

Trattamento ipoprotrombinemia:

Alimenti principalmente K1 e K2 vitamina K, sono lipofile, la partecipazione nella bile, l'assorbimento intestinale, i batteri intestinali possono sintetizzare la vitamina E. coli particolarmente K2. K3 e K4 un idrosolubili chimici sintetici, nessun assorbimento orale di bile o sali biliari esistere, ma gli effetti collaterali. K3 sui emolisi neonatale possono causare iperbilirubinemia e ittero nucleare. Pertanto, è opportuno neonatale vitamina K1, intramuscolare volume di trattamento per ciascun 1mg, può essere ripetuta più volte, o iniezione endovenosa lenta. Dose orale deve essere raddoppiata.

Dosaggio 1 ipoprotrombinemia: iniezione intramuscolare o sottocutanea profonda, ogni 10 mg, 1-2 volte al giorno, 24 ore totali non superi i 40 mg. 2, la prevenzione di emorragia neonatale: Can 12-24 ore prima della consegna alla madre iniezione intramuscolare o endovenosa lenta di 2-5mg. Dopo la nascita anche può essere intramuscolare o sottocutanea 0,5-1mg, 8 ore dopo la duplicazione. 3, questo prodotto viene utilizzato per pazienti in condizioni critiche per via endovenosa, la dose non dovrebbe superare 1 mg / min.

Le reazioni avverse reazioni allergiche occasionale. Endovenosa veloce, più di 5 mg / min, può causare rossore al viso, sudorazione, broncospasmo, tachicardia, ipotensione, la rapida iniezione endovenosa di morte era stato segnalato. L'iniezione intramuscolare può causare gonfiore locale e dolore. I neonati possono verificarsi dopo che la FDA dovrebbe iperbilirubinemia, ittero e anemia emolitica.

Controindicazioni grave malattia del fegato o della funzione epatica poveri è disabilitato.

Caso di eccessivo sanguinamento, si dovrebbe perdere sangue nuovo 10 ~ 30ml/kg / tempi, la luce può perdere per ricostituire le scorte di fattori della coagulazione del plasma. Bambini prematuri immaturi a causa di funzione epatica, il fegato non è in grado di sintetizzare i fattori della coagulazione, anche se l'uso di vitamina K1 anche non funziona, il miglior nuovo sangue perso.

2, del complesso della protrombina (PCC) trattati

3. Sanguinamento, la correzione dell'anemia. Emorragia intracranica con sanguinamento, trasfusioni di sangue, la terapia di supporto nutrizionale, la terapia con il trattamento sintomatico.

4, phylloquinone e preparati viene scelto per essere la città di vitamina K1 noto che può essere utilizzato per il trattamento di ipoprotrombinemia, soprattutto dal anticoagulante cumarina o derivati ​​dione dell'indano causato .2 - menadione sodio solfuro di questi antagonisti non è valido perché è convertito in vitamina effetto di classe K2 di molto bassa (1%), quando possibile, dovrebbe essere data iniezione sottocutanea o intramuscolare di vitamina K1 adulti.. La dose abituale di 10 mg per via intramuscolare in caso di emergenza, 10 ~ 20 mg di vitamina K1 iniettabile sciolto in soluzione glucosata al 5% o al 0,9% di cloruro di sodio per via endovenosa, la tariffa al minuto di non più di 1 mg (sono estremamente rari, anche in Vitamina K1 e lentamente diluito opportunamente quando somministrato, simile può verificarsi con gravi reazioni allergiche, tra cui shock, e la frequenza cardiaca e arresto respiratorio). se il PT non può ridurre in modo soddisfacente le 6-8 ore in uso ripetuto della stessa dose di , di solito entro 1 o 2 ore per entrare in vigore nella maggior parte dei casi, questa terapia entro 3 a 6 ore valide per i pazienti che assumono anticoagulanti orali, vitamina K1 5 ~ 20mg bassi di controllo non-emergenza sangue protrombina malattie, effetti benefici entro 6 a 10 ore di solito è evidente.

5, l'individuo può essere ritardata sanguinamento dopo la nascita 1/2 o 3 mesi la malattia, osservati nei bambini allattati al seno, può essere associata a diarrea, uso di antibiotici, malattie epatobiliari, a lungo termine il digiuno o la ricezione di iperalimentazione parenterale e così via. Comune emorragia intracranica acuta. Tali casi è opportuno vitamina K profilassi.


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