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Eritromelalgia

Eritromelalgia (eritromelalgia) è un inspiegabile pelle parossistica distale degli arti temperatura cutanea, arrossamento della pelle, gonfiore, e produce grave dolore che brucia è caratterizzata da una malattia del sistema nervoso autonomo. Temperatura ambiente elevata può causare o aggravare il dolore, diminuzione della temperatura permette di alleviare il dolore. L'esordio può essere di qualsiasi età, ma comune nei giovani adulti.
Epidemiologia

1878 Mitchell è stato segnalato in primo luogo alla punta delle dita arrossamento della pelle, gonfiore, calore, il dolore è una malattia caratterizzata e chiamato Eritromelalgia. 1964 Babb, ecc La malattia è diviso in categorie primarie e secondarie 1995 sarà principalmente nel sud della Cina, le caratteristiche di una classe di epidemia eritromelalgia definita idiopatica eritema acrodynia . Quasi 30 anni, Nanjing, Cina, Tibet, Guizhou, Guangdong e Guangxi e in altre regioni, ha una grande epidemia in persone sane malate.

Causa della malattia

L'eziologia di questa malattia è sconosciuta. Capillari con estremità fredde possono causare disfunzione diastolica. Dal estremità piccole arterie, il flusso di sangue è aumentato in modo significativo, la congestione locale, tensione intravascolare, compressione o irritazione delle arterie e terminazioni nervose adiacenti per produrre un forte dolore prima. Spesso a causa di freddo temperature immerso indurre o lunga marcia.

Classificazione

Eritromelalgia patogenesi non è chiara, generalmente suddivisi in due categorie:

Primaria Eritromelalgia

Eziologia sconosciuta può essere correlata alla nervoso autonomo o di disturbi vascolari, condizione allergica della pelle e caldo nel sangue di alcune sostanze pirogene aumentato circa, una minoranza di pazienti con fattori familiari. Studi genetici hanno mostrato che i pazienti gene di suscettibilità sul cromosoma 2q31-32.

Eritromelalgia Secondaria

Secondaria di alcune malattie, come il comune di policitemia, trombocitosi, anemia perniciosa e altre malattie del sangue, così come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico trombosi stessa obliterante malattie autoimmuni. Inoltre, visti anche nella sclerosi multipla, malattie del midollo spinale, diabete, AIDS, avvelenamento da monossido di carbonio, insufficienza cardiaca, ipertensione, gotta e cellulite luce e di altre malattie.

Patogenesi e fisiopatologia

Primaria Eritromelalgia

Patogenesi non è chiara. Ora che il sistema nervoso autonomo o vasomotoria disordine funzione del nervo, ma nel sistema vasomotoria, l'ipotalamo centrale o ganglio trovato nessuna causa malattia basi patologiche.

Simpatico in alcuni pazienti dopo la resezione, i sintomi clinici migliori. Pertanto, è stato proposto teoria disfunzione simpatico che dolore Eritromelalgia a causa della dilatazione delle arterie e dei capillari spasmo o leggermente ridotta coordinazione arteriosa tra disfunzione vasomotoria. Quando il flusso di sangue attraverso l'espansione delle arterie, arteriole e capillari in, perché arteriole e capillari spasmo causa ostruzione della circolazione sanguigna, portando a sangue ricco di recettori nervosi nel arterioso e venoso anastomosi forte impatto, che a sua volta prodotto un drammatico dolore. Tuttavia, le anomalie vasomotori non sono l'unico motivo per il dolore, ma possono anche essere di pelle piccoli vasi sanguigni tiepida o calda eccessivamente sensibili overreact circa. Negli ultimi anni, ci sono persone che possono essere correlati al sangue, 5 - serotonina e l'accumulo di bradichinina connessi.

Precapillare sfintere contrazione sostenuta, shunt artero pervietà, con conseguente aumento della perfusione locale, mentre ipoperfusione nutrizione passaggio intravascolare, causando ipossia tissutale locale veramente necessario e, portando infine alla zona colpita di alta perfusione tissutale e l'ischemia e ipossia coesistere, causando dolore, gonfiore, e la temperatura della pelle, i metaboliti dei tessuti a dilatazione dei vasi sanguigni, aumento della perfusione, aggravando ulteriormente i sintomi.

Eritromelalgia Secondaria

Patogenesi può essere dovuto alla malattia di base conduce alle corrispondenti disturbi neurovascolari, rendendo sostenuta contrazione dello sfintere precapillare, portando a shunt artero pervietà, rendendo perfusione locale aumentata, mentre ipoperfusione percorsi nutrienti intravascolari, causando tessuto locale veramente necessario e ipossia, con conseguente alta perfusione tissutale lesione e ischemia e ipossia coesistere, causando dolore, gonfiore, e la temperatura della pelle, i metaboliti dei tessuti provoca vasodilatazione, aumento della perfusione, aggravando ulteriormente i sintomi.

Clinica

1 La malattia è più comune nei giovani adulti di età compresa tra 20 e 40, più uomini che donne. L'esordio può essere lento, il progresso è lento. Altro da arto insorgenza bilaterale, con i piedi più comuni, può essere trovato solo in una minoranza di pazienti con unilaterale. Prestazioni di punta, piedi, dita e palmi arrossamenti, polso arterioso maggiore lesione cutanea temperatura parossistica, rossore, gonfiore e straziante dolore bruciante. Dolore parossistico, minuti sostenibili, ore o giorni per cancellare notte e attaccare con maggiore frequenza.

(2) di calore, la temperatura ambiente, l'azione, cadenti estremità dell'arto toccano o in piedi per lunghi periodi può portare ad esordio clinico o sintomi intensificati. Limb esposto all'aria fredda o immersione in acqua fredda, di riposo o riposo quando l'elevazione dell'arto, può ridurre o alleviare il dolore. Così i pazienti preferiscono ambienti più freddi, vogliono indossare i calzini o guanti, e non vogliono essere messi in entro le membra, e la paura dei medici.

3. L'esame mostra area interessata di arrossamento della pelle, la pressione del rosso potrebbe scomparire temporaneamente, l'aumento della temperatura, vasodilatazione, gonfiore lieve, dorsale del piede e posteriore impulsi tibiale è normale. Tra gli attacchi, l'area interessata della temperatura cutanea molto inferiore alla pelle controlaterale. Fatto ripetutamente visibile ispessimento della pelle e delle unghie, atrofia muscolare, perdita sensoriale. Un piccolo numero di pazienti può essere dovuta a gravi disturbi nutrizionali e ulcere o cancrena. Lunga durata e (o) i sintomi di una grave malattia non è limitata alle estremità, può diffondersi in tutto gli arti inferiori e coinvolgendo gli arti superiori. [1]

Diagnosi e diagnosi differenziale

Diagnosi

(1) estremità parossistica arrossamento, gonfiore, calore, dolore quattro sintomi.

(2) No infiammazione infezione locale.

(3) dopo il dolore di calore intenso, il sollievo dal dolore freddo.

(4) esclusione tromboangioite obliterante, neuropatia periferica diabetica, e la malattia di Raynaud. Ma sarà congelamento, obliterante, policitemia vera, fenomeno di Raynaud, neuropatia diabetica, tabe e neurite periferica tossica, l'identificazione di fase. Eritromelalgia volte policitemia, trombocitosi primo sintomo di processi di malattia, quindi per ciascuno dei primi casi, dovrebbe essere escluso dalla malattie correlate eritromelalgia secondari.

Diagnosi differenziale

Va osservato con le seguenti patologie:


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