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Plesso coroideo papilloma

Plesso coroideo papilloma, nome inglese: papilloma del plesso coroideo, alias: plesso coroideo papilloma. Con il plesso coroideo differenziazione tessuto-specifica da ventricolo neuroepiteliale, alcuni autori ritengono che il cervello certe parete cellule ependimali forma derivata, e la sua funzione principale è la secrezione di liquido cerebrospinale. Plesso coroideo papilloma può verificarsi nel plesso coroideo epitelio o il cervello parete delle cellule gliali, per lo più con la secrezione di proprietà del fluido cerebrospinale, in genere crescono lentamente e raramente maligne.
Breve introduzione

Plesso coroideo papilloma

papilloma della coroide plexusWHO I grado si è verificato nel plesso coroideo epitelio è benigno. Visto nel sistema ventricolare e l'angolo pontino cerebellare, ecc. I tumori per lo più sostanziale, e il tessuto circostante chiara demarcazione tra. Tessuto tumorale era rosso, la superficie granulare, roverelle, può avere calcificazione. Visibili al microscopio plesso coroide plesso coroideo papilloma come la struttura normale. Come il tumore cresce lentamente, corso più lungo, il passare del tempo può essere cancerogene, ma anche dalla diffusione subaracnoidea, ed è situato nel ventricolo, e secernere più fluido, facile da provocare idrocefalo comunicante. Questo tumore deve essere rimosso chirurgicamente, l'effetto è buono.

Epidemiologia

Plesso coroideo papilloma è raro, rappresentando solo il 0,5% dei tumori cerebrali rappresenta l'1% dei tumori neuroepiteliale 1,7% al 2,0%, più uomini che donne, rapporto maschi-femmine è 1,6:1. Anche se i tumori osservati in tutte le età, ma si verifica nei bambini, che rappresentano il 1,8% dei bambini con tumori intracranici circa il 45% e il 3% dei pazienti del plesso coroideo papilloma incidenza del 74% entro 1 anno di età di insorgenza di 10 anni di età. 1 anno di età in bambini con tumori cerebrali plesso coroideo papilloma 12,8% ~ 14%. I siti di predilezione della malattia variano per età, nei bambini e negli adulti è più comune in multi-laterale del quarto ventricolo, i tumori erano situati nel triangolo ventricolo laterale, può verificarsi anche in fronte corno temporale e il corpo. Verificato nella fossa posteriore plesso coroide papilloma visto nel quarto ventricolo oltre al recesso laterale o all'esterno del quarto ventricolo, cerebellare regione angolo pontino può anche essere visto, il tumore quest'ultimo sistema originario del recesso laterale del quarto ventricolo o sezione quarto ventricolo cerebrale, attraverso i fori esterni sporgenti in ponto-cerebellare dovuta. Si è verificato nel terzo ventricolo sono rari. Dal momento che il plesso coroideo tessuto resti sviluppo embrionale ectopica, tumori facendo di tanto in tanto si verificano nel convessità cerebrale. Tumore infantile nel ventricolo laterale rappresentato il 67% del totale, il 19% del quarto ventricolo e il terzo ventricolo (14%), che ha lasciato più capelli sulla destra.

Causa della malattia

Gli studi sugli animali hanno rilevato che SV40 virus può indurre plesso coroideo papilloma, virus del papilloma umano E6, E7 oncogeni e l'incidenza del tumore è anche legato, ma non vi è alcuna correlazione diretta con evidenza di incidenza di tumori.

Patogenesi

Plesso coroideo papilloma più lungo il cervello crescono all'interno, generalmente di piccole dimensioni, a forma di cavolfiore, crescita nodulare, rosso, superficie irregolare scura delle sporgenze capezzolo-simili, e il tessuto cerebrale circostante i confini del tumore chiaro. Superficie del tumore era piccola papillare o granulare, noto anche come gelso-like. Grezzi e organizzative sfaccettature facili a cadere, trama fragile, necrosi cistica e emorragica rara. Vedi anche particelle calcificate minuscole.

Microscopio ottico, le cellule tumorali ben differenziate, come normale plesso coroideo morfologia del tessuto, la performance nel interstiziale basale ordinatamente disposte su un singolo cellule epiteliali momento-simili o colonnare, spesso arrangiamento pseudostratificato disposti in tessuto connettivo del pozzo intorno al cuore, formando piccola struttura papillare, centro mastoide è ricco di vasi sanguigni, l'asse della mastoide spesso essere visto con calcinosi sferica, noto come corpi calcificati, cellule tumorali mitotiche raramente, da piccoli vasi sanguigni e tessuto connettivo interstiziale, questo è ependimoma papillare con punto differenziata. Alcuni tumori hanno ciglia e il corpo peloso, immunoistochimica del plesso coroideo papilloma GFAP, S100, e cellule di cheratina transtiretina sono stati positivi. Che sono considerati transthyretin plesso coroideo papilloma relativamente specifica, in alcuni casi autopsia, può essere trovato nel plesso coroideo papilloma piantata sul pia madre, ma questi casi non sono spesso diffusi sintomi.

Plesso coroideo ipertrofia nel 1924 dalla Davis ha proposto principalmente per bilaterale plesso coroide degli aumenti ventricolo laterale associata a idrocefalo congenito. Con bilaterale laterale ventricolo plesso coroideo papilloma diverso, anche se eccessiva secrezione di liquido cerebrospinale plesso coroideo del tessuto, ma non alterazioni istologiche del tumore.

Le cellule tumorali sono stati osservati in microscopia elettronica semplice colonnare, disposti in papillare, con un chiaro piano per la direzionalità di base, la superficie delle cellule microvilli ricco vigorosa crescita del tumore, il collegamento superiore per collegare il corpo in composito - zonula e ponti compresse, presentati al lato riferiscono alla cella di stato, superficie liscia basale, attaccato alla pellicola di base. Cilia miscelati tra microvilli citoplasmatici matrice, clusters visibili, occasionalmente strisce e piccole radici, densità elettronica citoplasmatica varia, rendendo così buio fase cellula Q, mostrando un gran numero di mitocondri e abbondante glicogeno, zucchero originale e ciglia nei neonati plesso coroideo papilloma è particolarmente importante, l'età adulta e la vecchiaia non ha questa caratteristica in genere non filamenti citoplasmatici, e occasionalmente di spicco filamenti citoplasmatici alle cellule ependimali. Filamenti gliali con normale invecchiamento del plesso coroideo prestazioni eccezionali, che è anche per i più anziani del plesso coroide caratteristiche papilloma. I nuclei erano rotonda o poligonale, situato nel centro della cellula, centro papillare di cellule endoteliali vascolari Finestra, con funzione di filtrazione, questa è la produzione eccessiva di fluido cerebrospinale tumore prove ultrastrutturale.

Maligna plesso coroide papilloma del totale 10% al 20%, mostrando crescita invasiva, ci sono delle limitazioni necrosi, può essere visto su atipia istologica di cellule tumorali, le cellule tumorali hanno mostrato un gran numero di figure mitotiche. Anche se i tumori maligni hanno mostrato caratteristiche istologiche, ma la maggior parte ancora mantengono le loro caratteristiche di struttura papillare. Microscopia elettronica conservando la benigna plesso coroide papilloma alcune caratteristiche, ma può ancora essere una serie di cambiamento anaplastico, le cellule tumorali sono disposte in fogli, perdita di connessioni papillari e direzionalità disposta tra cellule ipoplasia, piccoli organelli Tuttavia, un gran numero di polisomi displasia microvilli, ciglia sono estremamente rari, una percentuale maggiore di nucleo e citoplasma, cromatina nucleare era finemente granulare uniformemente distribuito, mitotico comune. Plesso coroideo papilloma circa il 10% di trasformazione maligna, per essere chiamato il plesso coroideo papilloma cancro.

Complicazione

Sopratentoriale plesso coroideo papilloma delle complicanze più comuni del caso per l'espansione laterale, con conseguente intervento chirurgico tumore al cervello, per scoprire la formazione di effusione subdurale, si verifica in circa 1/5. Gestire questa situazione molto difficile, come la foratura di drenaggio non valido, se necessario, la subdurale - chirurgia shunt peritoneale.

Clinica

Plesso coroideo papilloma principalmente come conseguenza di idrocefalo sintomi di ipertensione endocranica. Ciò è dovuto principalmente alla eccessiva secrezione di tumore fluido cerebrospinale, ostruzione della circolazione di fluido cerebrospinale, oa causa di aderenze causate da emorragia subaracnoidea causata dal tumore. Corso di durata variabile, con una media di 1,5 anni, i bambini di meno di 2 anni di corso di circa 2 mesi, 2 anni fino a sei mesi. Può avere un aumento della pressione intracranica e limitazioni di due tipi di manifestazioni di danni neurologici, mal di testa, nausea, vomito e altri sintomi, i pazienti con precoce possono avere convulsioni (18%), potrebbero poi essere manifesta come irritabilità (33%), il disagio mentale (33%), e la visione offuscata (18%), ecc, ma i sintomi focali spesso non evidente. 25% dei pazienti può avere apatia, o coscienza anche alterati, pressione intracranica acuta.

1 idrocefalo maggioranza dei pazienti con ipertensione endocranica associata a idrocefalo, che causa i tumori cerebrali situati direttamente causato da ostruzione della circolazione del liquido cerebrospinale idrocefalo ostruttivo e formazione di fluido cerebrospinale e disturbi di assorbimento idrocefalo comunicante causato due casi, i pazienti con plesso coroideo papilloma dei segni clinici più comuni di ipertensione endocranica e idrocefalo sono direttamente correlate, naturalmente, è anche un effetto di massa tumorale di aumento della pressione intracranica un motivo importante. Infant cranio ha mostrato maggiori aumenti di pressione intracranica e la fontanella anteriore tensione aumenta, mentale apatia, letargia o irritabilità nei bambini più grandi e gli adulti possono manifestarsi come mal di testa, vomito, edema del disco ottico può verificarsi anche scoppiare coma. La corteccia con grave idrocefalo o la funzione di soppressione del tumore per ridurre l'impatto diretto può portare a crisi epilettiche.

(2) Limiti del sistema nervoso danni limiti i danni al sistema nervoso a causa della performance del sito in cui il tumore varia. La crescita del tumore della metà nel ventricolo segni piramidali lievi controlaterale; situato nella parte posteriore del terzo ventricolo a seconda di chi ha mostrato difficoltà binoculari, nella fossa posteriore si manifestano come atassia, nistagmo e disturbi del movimento massonico . Individuo nel ventricolo laterale può essere espresso come la massa testa. I sintomi di presentazione visti con una storia di emorragia subaracnoidea spontanea. I tumori sono stati localizzati nel ventricolo, e alcuni possono essere spostati, per cui alcuni pazienti si presentano con mal di testa improvviso aggravare o alleviare alcuni hanno forzato la posizione della testa dopo aver spostato questo può essere causa di ostruzione del tumore del liquido cerebrospinale percorso di circolazione provocato improvvisamente.

Diagnosi

In base alle manifestazioni cliniche e dei dati degli esami di laboratorio, in generale fare una diagnosi chiara. Ma solo per gli studi di imaging non può distinguere affidabile tra plesso coroideo papilloma e cancro della coroide.

Diagnosi differenziale:

Nessuna specifica.

Esami di laboratorio:

Puntura lombare visibile plesso coroideo papilloma del contenuto proteico CSF ​​era significativamente aumentata, e alcuni anche guardare giallo, idrocefalia ostruttiva hanno tutti un aumento della pressione intracranica.

Altro esame ausiliaria:

Parte 1.X-ray del cranio paziente a raggi X ha mostrato segni di aumento della pressione intracranica, suture craniche si spalancarono, la percentuale di disturbi cranio-facciali, cap cranica era "Linea Argento" segno, ecc, nella rientranza dito adulto maggiore separazione sutura bambino di 15% al ​​20% calcificazione patologica visibile, rispetto al normale ventricolo plesso coroide tumore calcificazione calcificazione laterale aumenta lo più unilaterale

2 L'angiografia cerebrale angiografia cerebrale mostra tumore macchia più scura, e può visualizzare i dati da un normale ispessimento della coroide plesso tumore alimentazione arteria, che si trova in zona Triangolo tumori ventricolo laterale spesso arteria della coroide, la prima quattro tumore intraventricolare spesso inferiore ramo dell'arteria cerebellare, e il terzo ventricolo plesso coroideo papilloma della mediale posteriore arteria della coroide.

Esame 3.CT di tumore in CT scan ventricolo è aumentato in modo significativo all'interno della alta densità di scansione migliorata mostrato enhancement omogeneo, bordi chiaramente irregolare, mostrando la calcificazione patologica, talvolta visibile emorragia subaracnoidea. I tumori erano unilaterali, raramente bilaterale, situato nel ventricolo laterale erano zona prevalentemente triangolare situato nella fossa posteriore sono più associati con idrocefalo sopratentoriale. Oltre al plesso coroide papilloma, i tumori cerebrali confinate dentro, alcun significativo spostamento della linea mediana.


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